Причиною хронічної серцевої недостатності (ХСН) є захворювання серця, що порушують наповнення або викид крові зі шлуночка (або шлуночків). Основні механізми, що призводять до ХСН:
1) первинне порушення скоротливості — внаслідок ішемічної хвороби серця або дилатаційної кардіоміопатії різної етіології, спричинене пошкодженням або втратою кардіоміоцитів (інфаркт міокарда, аутоімунні реакції, інфекції, токсичне пошкодження, накопичення речовин у кардіоміоцитах [напр. гемосидерину, глікогену] або в міжклітинному просторі [напр. амілоїду], гормональні порушення, порушення стану відживлення, генетично детерміновані кардіоміопатії ) та/або зниженою скоротливістю життєздатних ділянок міокарда (гостра транзиторна ішемія, гібернація міокарда лівого шлуночка при хронічному зниженні коронарного кровоплину або «оглушення» [станінг] після епізоду гострої ішемії);
2) перевантаження шлуночків тиском або об’ємом — внаслідок артеріальної гіпертензії або вад серця;
3) порушення діастолічної функції — внаслідок захворювань перикарда, гіпертрофії міокарда, рестриктивної або гіпертрофічної кардіоміопатії;
4) тахіаритмії (найчастіше фібриляція передсердь) або брадиаритмії.
Причини СНзнФВ: ішемічна хвороба серця (найчастіше внаслідок перенесеного інфаркту міокарда), погано контрольована артеріальна гіпертензія, клапанні вади, кардіоміопатії. В результаті зниження хвилинного об’єму активуються нейрогормональні механізми з перевагою вазоконстрикторних факторів, а також чинників, які спричиняють затримку натрію та води в організмі. Через кілька місяців або років після впливу пошкоджуючого міокард фактора відбувається ремоделювання серцевого м’яза з прогресуючою дилатацією порожнини лівого шлуночка та поглибленням систолічної дисфункції, що призводить до подальшого зниження хвилинного об’єму та за принципом вадливого кола підсилює нейрогормональну активацію.
Причини СНзбФВ: артеріальна гіпертензія (найчастіше, особливо з гіпертрофією лівого шлуночка), ішемічна хвороба серця, цукровий діабет, клапанні вади, гіпертрофічна кардіоміопатія, рестриктивна кардіоміопатія (напр. при амілоїдозі серця), констриктивний перикардит. Сприяючі фактори: похилий вік, жіноча стать та ожиріння.
Окремі підгрупи пацієнтів із СНзбФВ:
1) хворі, у яких виникло поліпшення фракції викиду, напр., під впливом лікування (клінічні настанови AHA, ACC і HFSA [2022] класифікують цих пацієнтів як підгрупу СНзнФВ);
2) хворі з підвищеною фракцією викиду (>65 %) — розгляньте у них конкретні причини СН, напр. амілоїдоз серця, гіпертрофічну кардіоміопатію, клапанну ваду. СНпзФВ являє собою гетерогенну форму.
HFmrEF є диференційованою формою. До вказаної категорії зараховують:
1) хворих з домінуючою діастолічною дисфункцією і супутньою незначною систолічною дисфункцією, які багато в чому подібні до хворих із СНзнФВ;
2) хворих зі СНзнФВ, у яких відбулося підвищення ФВ ЛШ.
Причини ХСН зі збільшеним хвилинним об’ємом крові: стани з гіперкінетичним типом кровообігу — вагітність, тяжка анемія (рівень гемоглобіну <8 г/дл), гіпертиреоз, великі вроджені або набуті артеріовенозні фістули у великому колі кровообігу, давній цироз печінки, первинна або вторинна поліцитемія, хвороба Педжета, хвороба бері-бері, карциноїдний синдром. Загалом, ХСН розвивається, якщо гіперкінетичний кровообіг накладається на вже наявну хворобу серця.
Причини посилення ХСН: ГКС, недостатній контроль артеріального тиску, тахіаритмії (найчастіше фібриляція передсердь) або брадиаритмії, тромбоемболія легеневої артерії, ендокардит та міокардит, стани із гіперкінетичним типом кровообігу, інфекції (особливо пневмонія), погіршення функції нирок, недотримання обмежень у споживанні натрію та рідини, а також рекомендацій щодо виду ЛЗ та їх дозування; ятрогенні — надмірне призначення натрію та рідини, застосування ЛЗ з негативною хронотропною або інотропною дією (напр., верапамілу, дилтіазему, також β-блокаторів у невідповідних дозах), кардіотоксичних (напр. антрациклінів), ЛЗ, що викликають затримку натрію та рідини (напр., ГК, естрогенів, НПЗП), порушення функції щитоподібної залози (напр. індуковане аміодароном); зловживання алкоголем; вживання кокаїну.
Методи обстеження
1. Лабораторні дослідження:
1) концентрація натрійуретичних пептидів в плазмі — з метою виключення СН:
а) у хворого без гострого наростання симптомів СН є малоймовірною, якщо BNP <35 пг/мл (<105 пг/мл при фібриляції передсердь), NT-proBNP <125 пг/мл (<365 пг/мл при фібриляції передсердь);
б) при швидкому наростанні симптомів порогові значення становлять: BNP <100 пг/мл, NT-proBNP <300 пг/мл, MR proANP <120 пмоль/л;
2) анемія (що посилює, або викликає ХСН) або підвищений гематокрит (напр., при ХОЗЛ, вадах серця із шунтуванням справа наліво); анемія, зазвичай нормоцитарна, рідше мікроцитарна, найчастіше спричинена функціональним дефіцитом заліза (його обмежена доступність для еритропоезу, незважаючи на нормальний загальний запас заліза в організмі);
3) гіпо- або гіперкаліємія, а також підвищення концентрації креатиніну можуть бути побічними наслідками дії призначених ЛЗ →нижче;
4) гіпонатріємія внаслідок розведення (з надмірним об’ємом позаклітинної води; →розд. 19.1.3.1), може з’явитися при нелікованій ХСН на пізніх стадіях, при надто малих дозах ІАПФ або БРА та при застосувані тіазидових діуретиків;
5) підвищений рівень амінотрансфераз та ЛДГ, підвищений рівень білірубіну в плазмі — у хворих із венозним застоєм у великому колі кровообігу, зі збільшенням печінки.
6) показники дефіциту заліза, найчастіше функціонального — зниження насичення трансферину залізом; зниження рівня трансферину переважно виникає лише при абсолютному дефіциті заліза (в разі супутнього запального стану може не спостерігатися).
2. ЕКГ: зазвичай виявляє ознаки основного захворювання — ішемічної хвороби серця, порушень ритму або провідності, гіпертрофії або перевантаження.
3. РГ грудної клітки: зазвичай виявляє збільшення серця (за винятком більшості випадків гіперкінетичних станів та діастолічної недостатності), ознаки венозного застою в малому колі кровообігу.
4. Ехокардіографія: основне дослідження при діагностиці ХСН; дозволяє оцінити:
1) систолічну функцію лівого шлуночка — на підставі аналізу сегментарної та глобальної скоротливості функції лівого шлуночка, а також визначення ФВ ЛШ (за методом Сімпсона; ≤40 % свідчить про значущу систолічну дисфункцію лівого шлуночка; показник 41–49 % вважають так званою «сірою зоною» та одним з діагностичних критеріїв СНпзФВ — потрібна ретельна диференційна діагностика екстракардіальних причин симптоматики, таких як при СНзбФВ);
2) діастолічну функцію лівого шлуночка;
3) анатомічні аномалії — гіпертрофію, дилатацію камер серця, вади клапанів, вроджені вади. Додаткова оцінка числених показників структури і функції серця відіграє особливу роль під час диференційної діагностики, особливо при ФВ ЛШ ≥40 %. У деяких випадках (напр., несприятливі умови візуалізації при трансторакальному дослідженні, підозра на дисфункцію протезованого клапана, виявлення тромбу у вушку лівого передсердя у хворих з фібриляцією передсердь, діагностика бактеріального ендокардиту або вроджених вад) показана черезстравохідна ехокардіографія. При відборі хворих до коронарографії та коронарної реваскуляризації іноді показане проведення стрес-ехокардіографічної проби з добутаміном.
5. Коронарографія: показана при підозрі на ішемічну хворобу серця, а також після раптової зупинки кровообігу з невідомої причини; при загрозливих шлуночкових аритміях, при ХСН, стійкій до лікування або неясної етіології; перед плановою кардіохірургічною операцією.
6. Спіроергометричний навантажувальний тест: показаний у випадку розбіжності між вираженістю симптомів і об’єктивними параметрами давності захворювання, при відборі до трансплантації серця або механічної підтримки кровообігу, а також з метою диференціювання серцевих та легеневих причин задишки.
7. Мультиспіральна КТ та МРТ: придатні для визначення причини ХСН та диференційної діагностики, якщо інші методи (зазвичай, ехокардіографія та коронарографія) не дозволяють поставити діагноз, особливо при диференціюванні форм кардіоміопатії, діагностиці пухлин серця, хворобах перикарда та комбінованих вроджених вадах серця, а також при діагностиці життєздатності міокарда під час відбору до коронарної реваскуляризації.
8. Ендоміокардіальна біопсія: показана у випадку СН нез’ясованої етіології в особливих клінічних ситуаціях та при підозрі на хворобу, що вимагає специфічного лікування — міокардит (гігантоклітинний або еозинофільний), інфільтративні хвороби, або хвороби накопичення (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз, хвороба Фабрі), а також при діагностиці гострого відторгнення трансплантованого серця.
Діагностичні критерії
Відповідно до т. зв. універсального визначення (2021), серцева недостатність діагностується на підставі типових скарг і/або фізикальних симптомів, що залишаються в причинно-наслідковому зв’язку з порушеннями функції та/або структури серця (напр., ФВ ЛШ <50 %, збільшення камер серця, ознаки помірної або тяжкої вади клапанів, або помірної чи тяжкої гіпертрофії лівого шлуночка, а також окремі показники діастолічної дисфункції лівого шлуночка [→нижче]) і присутній ≥1 із таких додаткових критеріїв:
1) підвищення концентрації натрійуретичних пептидів (порогові критерії →вище);
2) об’єктивні ознаки застою в малому (рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, ехокардіографічне дослідження, яке показує підвищений тиск наповнення лівого шлуночка) та/або великому (зокрема, розширення яремних вен) колі кровообігу, або виявляється під час інвазивних вимірювань (рідко виконуються на практиці), у стані спокою або після навантаження (напр., фізичного). Крім того, відмічено, що в умовах гіповолемії ознаки застою можуть не проявлятися, і тоді переважають симптоми зниженого серцевого викиду. На ранній стадії захворювання об’єктивні ознаки можуть не визначатись, особливо при СНзбФВ або СНпзФВ та у хворих, які отримують діуретичне лікування. Важливою діагностичною передумовою є поліпшення клінічного стану після проведення фармакологічного лікування, типового для СН.
